.png)
Aim: We aimed to determine the rate of primary immune deficiency (PID) among children presenting to our immunology outpatient clinic with a history of frequent infections and with warning signs of primary immune deficiency.
Material and Methods: The files of 232 children aged between 1 and 18 years with warning signs of primary immune deficiency who were referred to our pediatric immunology outpatient clinic with a complaint of frequent infections were selected and evaluated retrospectively.
Results: Thirty-six percent of the subjects were female (n=84) and 64% were male (n=148). PID was found in 72.4% (n=164). The most common diagnosis was selective IgA deficiency (26.3%, n=61). The most common diseases other than primary immune deficiency included reactive airway disease and/or atopy (34.4%, n=22), adenoid vegetation (12.3%, n=8), chronic disease (6.3%, n=4) and periodic fever, aphtous stomatitis and adenopathy (4.6%, n=3). The majortiy of the subjects (90.5%, n=210) presented with a complaint of recurrent upper respiratory tract infection. PID was found in all subjects who had bronchiectasis. The rates of the diagnoses of variable immune deficiency and Bruton agammaglubulinemia (XLA) were found to be significantly higher in the subjects who had lower respiratory tract infection, who were hospitalized because of infection and who had a history of severe infection compared to the subjects who did not have these properties (p<0.05 and p<0.01, respectively). Growth and developmental failure was found with a significantly higher rate in the patients who had a diagnosis of severe combined immune deficiency or hyper IgM compared to the other subjects (p<0.01). No difference was found in the rates of PID between the age groups, but the diagnosis of XLA increased as the age of presentation increased and this was considered an indicator which showed that patients with XLA were being diagnosed in a late period.
Conclusions: It was found that the rate of diagnosis was considerably high (72.4%), when the subjects who had frequent infections were selected by the warning signs of PID. (Türk Ped Arş 2014; 49: 210-6)
İmmünoloji polikliniğine sık enfeksiyon nedeniyle başvuran hastaların profili
Amaç: Sık enfeksiyon geçirme öyküsü ile kliniğimiz immünoloji polikliniğine başvuran ve birincil immün yetersizlik için uyarıcı bulguları olan çocuklar arasında birincil immün yetersizlik (BİY) oranının belirlenmesini amaçladık.
Gereç ve Yöntemler: Sık enfeksiyon geçirme yakınmasıyla çocuk immünoloji polikliniğimize yönlendirilen çocuklar arasından BİY için uyarıcı beliritileri olan 1-18 yaş arasındaki 232 çocuğun dosyası seçilerek geriye dönük olarak değerlendirildi.
Bulgular: Olguların %36’sı (n=84) kız, %64’ü (n=148) erkekti. %72,4’ünde (n=164) BİY saptandı. En sık tanı %26,3 (n=61) ile selektif IgA eksikliği idi. Birincil immün yetersizlik dışında en çok saptanan hastalıklar ise %34,4 (n=22) reaktif hava yolu hastalığı ve/veya atopi, %12,3 (n=8) adenoid vejetasyon, %6,3 (n=4) kronik hastalık ve %4,6 (n=3) periyodik ateş, aftöz stomatit, adenopati idi. Olguların çoğunluğu %90,5 (n=210) yineleyen üst solunum yolu enfeksiyonu yakınmasıyla başvurdu. Bronşektazisi olan tüm olgularda BİY saptandı. Alt solunum yolu enfeksiyonu geçiren, enfeksiyon nedeniyle hastaneye yatan ve ciddi enfeksiyon öyküsü olanlarda, olmayanlara göre değişken immün yetersizlik ve Bruton agamaglobulinemisi (XLA) tanı oranları anlamlı oranda yüksek bulundu (sırasıyla p<0,05 ve p<0,01). Ağır kombine immün yetersizlik ve hiper IgM tanılı hastalarda büyüme gelişme geriliği diğer olgulara göre anlamlı olarak yüksek saptandı (p<0,01). Yaş grupları arasında BİY oranlarında fark bulunmadı, ancak başvuru yaşı arttıkça XLA alma oranları da artmaktaydı ve bu XLA olgularının geç tanı aldığının bir göstergesi olarak kabul edildi.
Çıkarımlar: Sık enfeksiyon geçiren olgular, BİY uyarıcı belirtilerine göre seçildiğinde tanı oranının oldukça yüksek (%72,4) olduğu saptanmıştır. (Türk Ped Arş 2014; 49: 210-6)