We aimed to determine the morphological and clinical features of non-valvular aortic stenosis cases, who have attended our Pediatric Cardiology Clinic for thelast three years. Thirty-two children with non-valvular aortic stenosis, who attended our clinic between January 2003 and 2006, were retrospectively evaluated. Transthoracic echocardiography was conducted to all cases and the underlying pathology which resulted in stenosis, the degree, the additional abnormalities, the surgical necessities and the results were taken into evaluation. Twenty in 32 cases had subvalvular aortic stenosis. They were 13 boys and seven girls and their mean age was 11.2 ± 3.6 years, their mean age at the time of diagnosis was 6.2 ± 3.6 years. The peak systolic gradient, measured from the left ventricle outflow tract was 43.9 ± 27.6 mmHg. Twelve cases had supravalvular aortic stenosis and six of them were boys. Their mean age, their age at the time of diagnosis and peak systolic pressure gradient on echocardiography were 7.1 ± 5.3, 4.1 ± 4.0 years and 42.4 ± 8.9 mmHg, respectively. Seven Williams syndrome cases were diagnosed among these patients. The patients with non-valvular aortic stenosis should be carefully evaluated for their specific morphological and clinical differences and followed-up closely. (Turk Arch Ped 2007; 42: 13-6)
Kapak dışı aort darlığı olgularının değerlendirilmesi
Bu çalışmada son üç yılda Çocuk Kardiyoloji Bilim Dalı'nda kapak dışı aort darlığı tanısı alan hastaların morfolojik ve klinik özelliklerinin belirlenmesi amaçlanmıştır. Ocak 2003 ve Ocak 2006 tarihleri arasında kapak dışı aort darlığı tanısı alan 32 çocuk olgu geriye dönük olarak değerlendirildi. Tüm olguların transtorasik ekokardiyografileri yapılarak darlığa yol açan patoloji, darlık derecesi, ek anomaliler, cerrahi gereksinimi ve sonuçları değerlendirilmeye alındı. Çalışmaya alınan 32 hastanın 20'sinde subvalvüler darlık saptandı. Subvalvüler darlık saptanan 13 erkek ve yedi kızın yaş ortalaması 11,2 ± 3,6 (4-17) yıl, tanı yaşı 6,2 ± 3,6 (0,4-13) yıldı. Bu grup hastaların dopler ekokardiyografi değerlendirmesinde sol ventrikül çıkış yolundan ölçülen tepe sistolik farkı 43,9 ± 27,6 idi. Supravalvüler darlık tanısı alan altı erkek, altı kız toplam 12 olgunun yaş ortalaması 7,1 ± 5,3, tanı yaşı 4,1 ± 4,0 idi. Ekokardiyografik değerlendirmede supravalvüler aort darlığına ait tepe sistolik basınç farkı 42,4 ± 8,9 mmHg ölçüldü. Bu hasta grubunda yedi olguda Williams Sendromu saptandı. Kapak dışı aort darlığı kendine özgü morfolojik ve klinik farklılıklarından dolayı dikkatle değerlendirilmeli ve yakından izlenmelidir.(Turk Arş Ped 2007; 42: 13-6)