.png)
Circumcision is one of the most commonly performed procedures in children, however there are few reports which describe circumcision in patients with bleeding disorders (BD). The aim of this study is to present our experience in circumcision of children with BD. We retrospectively searched the patient records of 18 children (3-14 years old) who were followed up at Cerrahpaşa Medical Faculty Pediatric Hematology Clinic for BD and who were circumcised at Cerrahpaşa Medical Faculty Pediatric Surgery Clinic between 2000 and 2010. Management strategies, complications and outcomes were reviewed. Seven children had a BD related to the first phase of hemostasis; 3 children had Glanzman thrombasthenia, 2 had Bernard-Soulier syndrome and 2 had chronic immune thrombocytopenic purpura. Other 11 children were followed up for a BD related to the 2nd phase of hemostasis; 3 had von-Willebrand disease (vWD), 1 had factor V deficiency, 1 had haemophilia B and 6 children had haemophilia A. No patient with inherited platelet disorder and/or thrombocytopenia required platelet replacement. Circumcision was performed with fibrinolytics and fibrin glue in these patients and there was no bleeding. In children with haemophilia (without inhibitors) and vWD, 2-3 doses of factor replacement therapy (15-25/kg/d) which was started before surgery were given until after 24-48 hours of circumcision. Fibrinolytics and fibrin glue were also used in these patients and bleeding was not observed in any patient. In 2 hemophilia A patients with low responsing inhibitors, by-pass agents were used for 12 and 18 days respectively. Bleeding was controlled with sequential use of rFVIIa and aPCC. Children with a BD can be safely circumcised in a center with experience. In circumcision of children with BD, antifibrinolytics and local hemostatic agents are helpful in decreasing factor doses in haemophilics and offer the possibility to omit platelet transfusion in patients with platelet disorders. . (Turk Arch Ped 2011; 46: 313-7)
Kanama bozukluğu olan çocuklarda sünnet deneyimi
Sünnet çocuklarda en sık uygulanan cerrahi girişimlerden biridir, ancak kanama bozukluğu olan çocuklarda sünnetle ilgili az sayıda çalışma vardır. Bu çalışmada kanama sorunu olan çocuklarda sünnetle ilgili deneyimlerimizi paylaşmayı amaçladık. Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Hematoloji Bölümü’müzde kanama bozukluğu nedeni ile izlenen ve Cerrahpaşa Tıp Fakültesi Çocuk Cerrahisi Bölümü’’nde 2000-2010 yılları arasında sünnet yapılan 18 olgunun (yaşları 3-14) dosyaları geriye dönük olarak incelendi. Tedavi yöntemleri, komplikasyonlar ve sonuçlar değerlendirildi. Olguların yedisinde hemostazın birinci evresini ilgilendiren sorun vardı: Üçü Glanzmann trombastenisi, ikisi Bernard-Soulier sendromu, ikisi kronik immün trombositopenik purpura idi. Diğer 11 olgu ise hemostazın ikinci evresini ilgilendiren nedenlerle izlemde olan olgulardı: Üç von-Willebrand hastalığı (vWH), bir faktör V eksikliği, bir hemofili B ve ikisi inhibitörlü olan altı hemofili A hastası. Trombosit sayı ve/veya işlev bozukluğu olan hastaların hiçbirine trombosit verilmedi. Sadece antifibrinolitik ve yerel fibrin-yapıştırıcılarla işlem sorunsuz olarak gerçekleştirildi ve kanama olmadı. Hemofili (inhibitörsüz) ve vWH olan olgularda ise sünnet öncesinden başlatılan 2-3 faktör (15-25/kg/gün) tedavisine sünnetten sonra 24-48 saat devam edildi. Antifibrinolitik tedavisi ve fibrin yapıştırıcı da kullanılarak hiçbir hastada kanama görülmedi. İki düşük düzeyde inhibitörlü olguda yoğun “bypas” ajanları kullanıldı (12 ve 18 gün süre ile). Kanama ancak rFVIIa ve aPCC’nin ardışık kullanımı ile durdurulabildi. Kanama bozukluğu olan çocuklar deneyimli bir merkezde güvenle sünnet edilebilirler. Kanama bozukluğu olan çocukların sünnetinde antifibrinolitik ve yerel hemostatik maddelerin kullanımı ile hemofilik hastaların faktör dozları azaltılabilir ve trombosit bozukluğu olan hastalarda trombosit transfüzyonundan kaçınılabilinir.(Turk Arş Ped 2011; 46: 313-7)