Turkish Archives of Pediatrics
Original Article

Children with malignant melanoma: a single center experience from Turkey

1.

İstanbul Üniversitesi, Onkoloji Enstitüsü, Pediatrik Hematoloji-Onkoloji, İstanbul

2.

Department of Pediatric Hematology-Oncology, İstanbul University-Cerrahpaşa, Cerrahpaşa Faculty of Medicine, İstanbul, Turkey

Turk Arch Pediatr 2020; 55: 39-45
DOI: 10.14744/TurkPediatriArs.2019.90022
Read: 1469 Downloads: 494 Published: 24 November 2020

Aim: Malignant melanoma is the most frequent skin cancer in children and adolescents. It comprises 1–3% of all malignancies. In this study, we aimed to evaluate the clinical aspects, histopathologic features, and treatment outcomes of our patients with malignant melanoma.
Material and Methods: Patients aged <15 years who were treated between 2003 and 2018 for malignant melanoma were retrospectively analyzed.
Results: Seventeen patients (10 females, 7 males), with a median age of 7 years (range, 7 months-13 years) were evaluated. Five patients had congenital melanocytic nevi. All had cutaneous melanoma except one with mucosal (conjunctival) melanoma. The most frequent primary tumor site was the lower extremities (35%). Sentinel lymphoscintigraphy, sentinel node biopsy, and PET/CT were performed as the staging procedures at initial diagnosis. Localized disease was present in eight patients; nine had regional lymph node metastasis. The only treatment was surgery in localized disease; surgery and adjuvant interferon treatment was given in patients with regional lymph node metastasis. Three developed distant metastasis (bone, lung, brain) at a median of 9 months. A three-year-old patient received a BRAF inhibitor (vemurafenib), and a 13-year-old patient received a check point inhibitor (ipilimumab); both died of progressive disease. The median follow-up for all patients was 25 months. The 5-year overall survival was 76.6%.
Conclusion: Although malignant melanoma is rare in children, prognosis is good if diagnosed early. Physicians should be aware of skin lesions and full-layer biopsy should be obtained in suspicious skin lesions. Patients with congenital melanocytic nevi should also be followed up cautiously.


Çocuklarda malin melanom: Türkiye’den tek merkez deneyimi

Amaç: Malign melanom, çocukluk çağının en sık cilt kanseridir. Çocuk ve ergen yaş grubu tüm kanserlerin %1-3' ünü oluşturmaktadır. Bu çalışmada merkezimizdeki malign melanom tanılı hastalarımızın klinik, histopatolojik özellikleri ve tedavi, izlem sonuçlarını değerlendirmeyi amaçladık.

Gereç ve Yöntemler: Kliniğimizde 2003-2018 yılları arasında malign melanom tanısı ile tedavi ve izlemi yapılan 15 yaş altı hastalar geriye dönük olarak incelendi.

Bulgular: On yedi hasta (10 kız, 7 erkek) değerlendirildi ve yaş ortalamaları 7 yaş (7 ay-13 yaş) idi. Beş hastada doğuştan melanositik nevüs vardı. Melanom tipi bir hasta (mukoza, konjontiva) dışında cilt melanomu idi. İlk yerleşim yeri en fazla (35%) alt ekstremite idi. Tanıda nodal evreleme amaçlı sentinel lenfosintigrafi ve sentinel lenf nodu biopsisi ile sistemik değerlendirme PET/CT ile yapıldı. Tanıda sekiz hastada lokalize hastalık, 9 hastada bölgesel lenf nodu metastazı vardı. Bölgesel olgularda sadece cerrahi, bölgesel lenf nodu metastazlı hastalara ayrıca interferon tedavisi uygulandı. Üç hastada ortanca 9 ayda uzak metastaz (kemik, akciğer, beyin) görüldü. Bu hastalardan 3 yaşındakine BRAF inhibitör (vemurafenib) ve 13 yaşındakine “check point” inhibitör (ipilimumab) verildi, iki hastada ilerleyici hastalıkla kaybedildi. Tüm hastalar ortanca 25 ay izlendiler. Hastaların 5 yıllık genel sağ kalımı %76,6 bulundu.

Çıkarımlar: Çocukluk çağı melanomları nadir olsa da erken tanıda sonuçlar iyidir. Klinisyenlerin cilt lezyonlarında uyanık olmaları ve şüpheli lezyonlardan tam kat biopsi alınması önemlidir. Doğuştan melanositik nevüsü olan hastalar da melanom açısından dikkatli takip edilmelidirler.

Cite this article as: Büyükkapu Bay S, Görgün Ö, Kebudi R. Children with malignant melanoma: a single center experience from Turkey. Turk Pediatri Ars 2020; 55(1): 39–45.

Files
EISSN 2757-6256