.png)
Aim: Short stature, a common feature of Turner syndrome (TS), may be treated effectively by recombinant human growth hormone (rhGH). In this study we aimed to evaluate response to rhGH in the first three years of therapy.
Material and Method: Medical records of 46 girls with TS treated with rhGH were evaluated retrospectively. Karyotypes, age at admission to the hospital, age at the beginning of rhGH therapy, the height of the mother and father were recorded. Data including, height and weight, growth velocity, dose of rhGH therapy, bone age and predicted height of subjects at the beginning of rhGH therapy and one, two and three years after rhGH therapy were recorded. The difference between target height z-score and height z-score is defined as delta z-score.
Results: Age at admission to hospital, age at the beginning of rhGH therapy and target height were 10.2±3.8 years, 11.54±3.03 years and 157.0±6.0 cm, respectively. The height z-score at the beginning of rhGH therapy and one, two and three years after rhGH therapy was -3.76±1.00, -3.37± 1.01, -2.99±0.97, -2.82±1.01, respectively and the growth velocity was 3.24±1.05, 6.53±1.52, 5.77±1.53, 5.19±1.25 cm/per year respectively. The growth velocity in the first year and the chronological and bone age at the beginning of therapy were correlated negatively with delta Z-score and the father’s height and positively with growth hormone dose. Bivariate correlation analyzes revealed that the most important factors affecting the growth velocity in the first year were the chronologic age at the beginning of therapy and growth hormone dose.
Conclusions: Major factors affecting response to rhGH therapy were age, rhGH dose and delta z-score. As the major predictor of the growth velocity is age at the beginning of therapy, these girls must be treated with rhGH as soon as possible after diagnosis.. (Turk Arch Ped 2013; 48: 294-298)
Turner sendromlu hastalarda büyüme hormonu tedavisine yanıt
Amaç: Turner sendromlu hastalarda, boy kısalığı büyüme hormonu ile tedavi edilebilmektedir. Bu çalışmada Turner sendromlu Türk çocuklarında üç yıllık büyüme hormonu tedavisine yanıtı ve tedavi sırasında büyümeye etki edebilecek etmenlerin değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: Büyüme hormonu tedavisi almış 46 Turner sendromlu hastanın tıbbi kayıtları geriye dönük olarak incelendi. Karyotip, hastaneye başvuru yaşı, büyüme hormonu tedavisi başlama yaşı, anne ve baba boyları, ayrıca tedavinin başlangıcında, birinci, ikinci ve üçüncü yıllarında, çocuğun boy, ağırlık, yıllık büyüme hızı, büyüme hormonu dozu, kemik yaşı ve öngörülen boy değerleri kaydedildi. Hedef boy Z-skoru ve var olan boy Z-skoru arasındaki fark delta Z-skor olarak ifade edildi.
Bulgular: Hastaneye başvuru yaşı 10,2±3,8 yıl, tedavi başlangıç yaşı 11,54±3,03 yıl ve hedef boy 157,0±6,0 cm idi. Tedavinin başlangıcında, birinci, ikinci ve üçüncü yılında boy Z-skoru sırasıyla -3,76±1,00, -3,37±1,01, -2,99±0,97, -2,82±1,01 olarak saptandı, yıllık büyüme hızı ise yine sırasıyla 3,24±1,05, 6,53±1,52, 5,77±1,53, 5,19±1,25 cm idi. Birinci yıl büyüme hızı ile tedavi başlangıcındaki kronolojik ve kemik yaşı, delta Z-skor ve baba boyu ile negatif ilişki, büyüme hormonu dozu ile arasında ise pozitif ilişki saptandı. Çoklu regresyon analizlerinde birinci yıl büyüme hızına etki eden en önemli etmenin tedavi başlangıç yaşı ve büyüme hormonu dozu olduğu görüldü.
Çıkarımlar: Birinci yıl büyüme hızını etkileyen etmenler; tedavi başlangıç yaşı, büyüme hormonu dozu ve delta Z-skor olarak saptandı. Bu çalışma tanı sonrası çok kısa bir sürede tedavi başlanmasının önemli olduğunu göstermektedir. (Türk Ped Arş 2013; 48: 294-8)