.png)
Autoimmune hemolytic anemia is a picture of hemolysis which is caused by autoantibodies against red blood cell surface antigens. It is classified as primary, secondary or warm and cold autoimmune hemolytic anemia according to the temperature at which antibodies react. It is usually an acute and self-limiting condition. Here, we present a three-year-old male patient who presented with malaise, paleness, and dark-colored urine. His hemoglobin level was 5.8 g/ dL, and increased indirect bilirubin and lactate dehydrogenase levels and decreased haptoglobulin and reticulocyte levels were noted. A direct Coombs test was positive using anti-C3. Four erythrocyte suspension transfusions were given because the anemia was life-threatening. High-dose steroids (30 mg/kg/ day, methylprednisolone) and intravenous immunoglobulin (1 g/kg/day, two days) treatments were unresponsive. Plasmapheresis was performed and no further transfusions were needed after plasmapheresis. Plasmapheresis treatment can be effective in children with cold type autoimmune hemolytic anemia.
Soğuk antikorlu otoimmün hemolitik anemili çocuk hastada plazmaferez: olgu sunumu
Otoimmün hemolitik anemi, eritrosit yüzey antijenlerine karşı gelişen otoantikorlar nedeni ile oluşan hemoliz tablosudur. Birincil, ikincil ya da antikorların etkin oldukları ısıya göre sıcak ve soğuk tip olarak sınıflandırılır. Çocukluk çağında ender görülür. Klinik görünüm sıklıkla akut başlangıçlı, kendi kendini sınırlayıcı özelliktedir. Bu yazıda yüksek doz steroid ve intravenöz immünglobulin tedavisine dirençli, plazmaferez ile başarılı şekilde tedavi edilen bir olgu sunulmuştur. Üç yaşında erkek hasta bitkinlik, solukluk, koyu renkli idrar yapma yakınması ile getirildi. Başvuru anında hemoglobin düzeyi 5,8 g/dL idi. İndirekt bilirubin ve laktat dehidrogenaz düzeyi yüksek, haptoglobulin düzeyi ve retikülosit yüzdesi düşüktü. Anti C3 ile bakılan direkt coombs testi pozitif saptandı. Yaşamı tehdit eden anemisi olduğu için dört kez eritrosit süspansiyonu transfüzyonu yapıldı. Yüksek doz steroid (30 mg/kg/gün, metilprednizolon) ve intravenöz immünglobulin (1 g/kg/gün, iki gün) tedavisi verildi. Tıbbi tedaviye yanıt alınamadığı için yatışının dördüncü gününde plazmaferez yapıldı. Plazmaferez sonrası transfüzyon gereksinimi olmadı. Plazmaferez tedavisi soğuk antikorlu otoimmün hemolitik anemili çocuklarda etkili olabilir.
Cite this article as: Özdemir ZC, Bör Ö, Dinleyici EÇ, Kıral E. Plasmapheresis in a child with cold antibody autoimmune hemolytic anemia: Case report. Turk Pediatri Ars 2017; 52: 169-72.