Long-term results of children diagnosed with idiopathic nephrotic syndrome; single center experience

Aim: The aim of this study was to determine the long-term results of children followed up with a diagnosis of nephrotic syndrome in a single center.
Material and Methods: The medical data of 33 patients aged between 6 months and 10 years who were diagnosed with idiopathic nephrotic syndrome in our center between January 2000 and December 2012 and followed up for a period of 2-12 years were reviewed (Gulhane Military Medical Academy Ethics committee, 07.11.2012/10).
Results: The mean age of disease onset was 3.2±2.04 years (range: 0.5-10 years) and the mean follow-up period was 6±3.4 years (range: 2-12 years). Thirteen (39.4%) of the study group (or the patients) were female and 20 (60.6%) were male. Twenty seven (1.8%) of the patients were sensitive to steroid, 6 (18.1%) were resistant to steroid. Four (12.1%) of the steroid-resistant patients had steroid-dependent nephrotic syndrome, 5 (15.2%) had frequently relapsing nephrotic syndrome and 18 (54.5%) had rarely relapsing nephrotic syndrome. Histopathological diagnoses of six patients who underwent biopsy because of resistance to steroid: focal segmental glomerulosclerosis (n=3), C1q nephropathy (n=1), diffuse mesangial proliferation (n=1) and membraneous nephropathy (n=1). Fifteen (45.5%) patients entered into full remission and 2 (6%) patients developed chronic renal failure. Treatment complications including decreased bone mineral density in three patients (9%), short stature in 2 patients (6%) and cataract in 2 patients (6%) developed.
Conclusions: Children with nephrotic syndrome carry a risk in terms of short stature, osteoporosis, cataract and renal failure in the long-term follow-up. It was observed that our rates of response to steroid were similar to the literature and the most common histopathological diagnosis was focal segmental glomerulosclerosis in our patients who underwent biopsy because of resistance to steroid. It was thought that multi-center stuides should be conducted to demonstrate regional or national differences related with long-term results of childhood nephrotic syndrome. (Türk Ped Arş 2015; 50: 37-44)

İdiyopatik nefrotik sendrom tanılı çocukların uzun dönem sonuçları; tek merkez deneyimi

Amaç: Bu çalışmanın amacı tek merkezde idiyopatik nefrotik sendrom tanısı ile izlenen çocukların uzun dönem sonuçlarını belirlemektir.
Gereç ve Yöntemler: Merkezimizde Ocak 2000-Aralık 2012 tarihleri arasında idiyopatik nefrotik sendrom tanısı alan, yaşları 6 ay ile 10 yıl arasında ve izlem süresi 2-12 yıl olan 33 hastanın tıbbi bilgileri gözden geçirildi (Gülhane Askeri Tıp Akademisi Etik Kurulu, 07.11.2012/10).
Bulgular: Olguların ortalama başlangıç yaşı 3,2±2,04 yıl (0,5-10 yıl aralığında) ve ortalama izlem süreleri 6±3,4 yıl (2-12 yıl aralığında) idi. Çalışma grubunun (ya da hastaların) 13’ü (%39,4) kız ve 20’si (%60,6) erkek idi. Olguların 27’si (%81,8) steroide duyarlı, altısı (%18,1) steroide dirençli olup; steroide duyarlı hastaların dördü (%12,1) steroide bağımlı, beşi (%15,2) sık tekrarlayan, 18’i (%54,5) seyrek tekrarlayan nefrotik sendrom idi. Steroide direnç nedeni ile biyopsi yapılan altı hastanın histopatolojik tanıları: fokal segmental glomerulosklerozis (n=3), C1q nefropatisi (n=1), yaygın mesangial proliferasyon (n=1) ve membranöz nefropati (n=1) idi. On beş (%45,5) hasta tam remisyona girdi ve iki hastada (%6) kronik böbrek yetersizliği gelişti. Tedavi komplikasyonu olarak üç (%9) hastada kemik mineral yoğunluğunda azalma, iki (%6) hastada boy kısalığı ve iki (%6) hastada katarakt gelişti.
Çıkarımlar: Nefrotik sendromlu çocuklar uzun dönem izlemde boy kısalığı, osteoporoz, katarakt ve böbrek yetersizliği için risk altındadırlar. Steroide yanıt oranlarımızın literatüre benzer olduğu ve steroide direnç nedeni ile biyopsi yapılan hastalarımızda fokal segmental glomerulosklerozisin en sık histopatolojik tanı olduğu görülmüştür. Çocukluk çağındaki nefrotik sendromun uzun dönem sonuçları ile ilgili bölgesel ya da ulusal farklılıkların ortaya konulması için çok merkezli çalışmaların yapılmasının yararlı olacağı düşünülmüştür. (Türk Ped Arş 2015; 50: 37-44)