.png)
Aim: The aim of the study was to evaluate the patients between 0 and 2 years of age who were followed up with a diagnosis of cholestatic liver disease.
Material and Method: 190 patients (84 girls, 106 boys; median age, 3 months) with cholestatic liver disease who were followed up in our clinic between 2004 and 2011 were evaluated retrospectively. Clinical, laboratory, imaging and histopathological findings, prognosis and response to therapy were assessed. The patients were divided into two groups as hepatocellular and canalicular cholestasis and the association between clinical and laboratory findings was evaluated.
Results: The causes of cholestasis included progressive intrahepatic familial cholestasis (n=38), extrahepatic biliary system disorders (n=32), total parenteral nutrition and sepsis associated cholestasis (n=19), genetic disorders (n=18), metabolic diseases (n=16), syndromic and non-syndromic ductopenia (n=14), idiopathic neonatal hepatitis (n=11) and others (n=15). The cause of cholestasis was not determined in 27 patients. A positive correlation was found between canalicular cholestasis and presence of acholic stool (p<0.0001) and elevated gamma glutamyl transferase (p=0.001) and a positive correlation was found between hepatocellular cholestasis and presence of systemic symptoms (p=0.018) and consanguinity (p=0.001). Histopathology was found to be the most valuable diagnostic method for biliary atresia.
Conclusions: In our series, extrahepatic biliary system disorders, familial, genetic and metabolic diseases were the most important causes of cholestasis. A strong association was found between canalicular cholestasis and presence of acholic stool and elevated gamma glutamyl transferase and a strong association was found between hepatocellular cholestasis and consanguinity and systemic symptoms. (Turk Arch Ped 2012; 47: 167-73)
Bebeklik çağı kolestatik karaciğer hastalıkları: 190 olgunun geriye dönük değerlendirilmesi
Amaç: Bu çalışmada 0-2 yaşları arasında kolestatik karaciğer hastalığı tanısı ile izlenen olguların değerlendirilmesi amaçlanmıştır.
Gereç ve Yöntem: İki bin dört-2011 yılları arasında kliniğimizde kolestatik karaciğer hastalığı tanısı ile izlenen 190 olgu (84 kız, 106 erkek; ortanca yaş: 3 ay) geriye dönük olarak değerlendirilmiştir. Klinik, laboratuvar, görüntüleme ve histopatolojik bulguları, klinik gidiş ve tedavi yanıtları incelenmiştir. Olgular hepatoselüler ve kanaliküler olmak üzere iki gruba ayrılarak klinik ve laboratuvar bulgular ile ilişkisi değerlendirilmiştir.
Bulgular: Kolestaz nedenleri; ailevi kolestazlar (n=38), ekstrahepatik biliyer sistem sorunları (n=32), total parenteral beslenme ve sepsisle ilişkili olgular (n=19), genetik hastalıklar (n=18), metabolik hastalıklar (n=16), sendromik ve sendromik olmayan düktopeniler (n=14), idiyopatik neonatal hepatit (n=11) ve diğer nedenler (n=15) olarak belirlendi. Yirmi yedi olguda kolestazın nedeni belirlenemedi. Kanaliküler kolestaz tanısı ile akolik dışkı varlığı (p<0,0001) ve gama glütamil transferaz yüksekliği (p=0,001); hepatoselüler kolestaz tanısı ile sistemik belirti varlığı (p=0,018) ve akrabalık (p=0,001) arasında pozitif ilişki saptandı. Histopatoloji biliyer atrezi tanısında en değerli tanı yöntemi olarak saptandı.
Çıkarımlar: Serimizde ekstrahepatik biliyer sistem hastalıkları, ailevi, genetik ve metabolik hastalıklar kolestaz etiolojisinin önemli sebeplerini oluşturmaktadır. Akolik dışkı varlığı ve gama glütamil transferaz yüksekliği ile kanaliküler, akrabalık ve sistemik belirtilerin varlığı ile hepatoselüler hastalıklar arasında güçlü ilişki bulunmuştur.(Türk Ped Arş 2012; 47: 167-73)