Ectopia cordis is a rare congenital malformation in which the heart is located partially or totally outside the thoracic cavity. The estimated prevalence of ectopia cordis is 5.5-7.9 per million births and it comprises 0.1% of congenital heart diseases. Ectopia cordis is associated with other congenital heart diseases and various tissue and organ disorders. Common cardiac anomalies associated with ectopia cordis include ventricular septal defect, atrial septal defect, pulmonary stenosis, right ventricular diverticulum, double right ventricular outflow tract and tetralogy of Fallot. Extracardiac anomalies associated with ectopia cordis reported in the literature include omphalocele, gastrochisis, cleft lip and palate, scollosis and central nervous system malformations. Here we report a newborn with ectopia cordis who was diagnosed prenatally. (Türk Ped Arş 2015; 50: 129-31)
Doğum öncesi dönemde tanı alan nadir bir kalp bozukluğu: ektopia kordis
Ektopia kordis kalbin kısmen veya tamamen göğüs boşluğu dışında bulunduğu nadir bir doğumsal bozukluktur. Yaklaşık olarak bir milyon canlı doğumda 5,5-7,9 oranında görülür ve doğumsal kalp hastalıklarının %0,1’ni oluşturur. Ektopia kordis ile birlikte diğer doğumsal kalp hastalıkları, çeşitli doku ve organlara ait bozukluklar görülebilir. Ektopia kordise en sık eşlik eden doğumsal kalp bozuklukları ventriküler septal defekt, atrial septal defekt, pulmoner stenoz, sağ ventrikül divertikülü, çift çıkışlı sağ ventrikül ve Fallot tetrolojisidir. Ayrıca ektopia kordisle birlikte omfalosel, gastroşizis, skolyoz, yarık damak dudak, merkezi sinir sistemi bozuklukları gibi kalp dışı bozukluklar da görülebilir. Burada doğum öncesi dönemde tanı alan ektopia kordis olgusu nadir görülmesi nedeniyle sunulmuştur. (Türk Ped Arş 2015; 50: 129-31)