.png)
Familial hypercholesterolemia is an autosomal dominant dyslipidemia, causing premature coronary artery disease. A 12- year-old girl with complaints of chest pain and syncope during the last six months was referred for cardiac evaluation. Echocardiographic examination revealed a hyperechogenic crescentic mass in the ascending aorta (wich was thought to be an atheroma) just above the aortic valve narrowing both coronary ostia. Coronary angiography showed 40% stenosis in the left main coronary artery, 80% stenosis in the left anterior descending artery, 95% stenosis in the ostium of the right coronary artery and 50% stenosis in the proximal part of the circumflex artery. She underwent a coronary artery by-pass grafting operation.The risk of premature coronary artery disease is high in familial hypercholesterolemia. Therefore, coronary angiography is useful in those patients who have ıschemic symptoms.
Çocukluk çağında koroner “by pass” cerrahisi gerektiren ailevi hiperkolesterolemi olgusu
Ailevi hiperkolesterolemi otozomal baskın (dominan) geçişli bir dislipidemi olup erken koroner arter hastalığı nedenidir. 12 yaşındaki ailesel hiperkolesterolemi olgusu son altı ayda ortaya çıkan göğüs ağrısı ve senkop nedeniyle başvurdu. Ekokardiyografik incelemesinde, çıkan aortada aort kapağının hemen üzerinde başlayan, yarımay şeklinde her iki koroner arter ostiyumunu daralttığı izlenimi alınan ve aterom plağı olabileceği düşünülen hiperekojen bir yapı görüldü. Koroner anjiyografide sol ana koroner arterde %40, sağ koroner arter ostiyumunda %95, sol ön inen arterde %80, sirkumfleks arterin proksimalinde %50 darlık saptandı. Bu bulgularla, koroner “by-pass” yapıldı. Ailesel hiperlipidemi olgularında erken koroner arter hastalığı riski yüksektir. Bu nedenle iskemik yakınmaları olan bu hastalara koroner anjiyografi yapılması yararlıdır.