.png)
Hemolytic uremic syndrome (HUS) is a clinical syndrome characterized by the triad of thrombotic microangiopathy, thrombocytopenia, and acute kidney injury. Hemolytic uremic syndrome represents a heterogeneous group of disorders with variable etiologies that result in differences in presentation, management and outcome. In recent years, better understanding of the HUS, especially those due to genetic mutations in the alternative complement pathway have provided an update on the terminology, classification, and treatment of the disease. This review will provide the updated classification of the disease and the current diagnostic and therapeutic approaches on the complement-mediated HUS in addition to STEC-HUS which is the most common cause of the HUS in childhood. (Türk Ped Arş 2015; 50: 73-82 )
Hemolitik üremik sendrom
Hemolitik üremik sendrom (HÜS) mikroanjiopatik hemolitik anemi, trombositopeni ve akut böbrek hasarı üçlüsü ile tanımlanan bir klinik tablodur. Hemolitik üremik sendrom etiyolojileri, seyirleri ve tedavi yaklaşımları farklı olan bir grup hastalıktan oluşur. Son yıllarda HÜS’e yol açan hastalıkların daha iyi anlaşılması, özellikle kompleman ilişkili HÜS olgularında genetik mutasyonların gösterilmesi hastalığa ait tanımlar, sınıflamalar ve tedavi yaklaşımlarında güncellemelere neden olmuştur. Bu yazıda hastalığın güncel sınıflaması, çocukluk çağındaki HÜS’ün en sık nedeni olan STEC-HÜS ve yeni tanı ve tedavi yaklaşımları ile kompleman ilişkili HÜS anlatılacaktır. (Türk Ped Arş 2015; 50: 73-82 )