The hereditary auto-inflammatory diseases are a group of Mendelian disorders characterized by seemingly unprovoked fever and localized inflammation. This review focuses mainly on a subset of these illnesses, the hereditary auto-inflammatory diseases, which include Familial Mediterranean Fever, the tumor necrosis factor receptor-associated periodic syndrome, the hyperimmunoglobulinemia D with periodic fever syndrome, and cryopyrin-associated periodic syndromes. This review elucidates how recent advances have impacted diagnosis, pathogenesis, and treatment.
Ailesel Akdeniz Ateşi ve diğer otoenflamatuar hastalıklar
Kalıtsal otoenflamatuar hastalıklar, herhangi bir uyarı olmaksızın ortaya çıkan ateş ve farklı yerel yangısal bulgular ile belirginleşir. Bu derlemede otoenflamatuar hastalıklar içinde yer alan Ailesel Akdeniz Ateşi, tümör nekrozis faktör almacı ile ilişkili periyodik sendrom, hiperimmünglobulin D sendromu ve kriyoprinopatilerin klinik özellikleri, tanısal ve tedavi yaklaşımları gözden geçirilecektir.