.png)
Mastocytosis is a heterogeneous disorder characterized by clonal proliferation and accumulation of mast cells in one of more organs which may lead to different clinical pictures. Pathological increase and activation of mast cells in various tissues can cause different clinical pictures. Cutaneous mastocytosis limited to the skin is the most typical clinical picture observed in children and systemic mastocytosis is very rare in the pediatric age group. The diagnosis of cutaneous mastocytosis is based on clinical findings, but is often delayed due to lack of clinical awareness of the disease and lack of its consideration in the differential diagnosis. This article focuses on the current diagnosis, management and treatment of cutaneous mastocytosis in children in order to increase awareness about this issue. (Turk Pediatri Ars 2016; 51: 123-7)
Çocuklarda deri mastositozuna güncel yaklaşım
Mastositoz, bir ya da daha fazla organda klonal mast hücre çoğalması ve birikimi ile seyreden farklı klinik tablolara yol açabilenbir hastalıktır. Mast hücrelerinin farklı dokulardaki anormal artışı ve etkinliği farklı klinik tablolara yol açar. Sadece deri tutulumu ile sınırlı olan deri mastositozu çocuklarda görülen en tipik klinik tablodur, çocukluk yaş grubunda sistemik mastositoz oldukça nadirdir. Deri mastositozunda tanı klinik bulgular ile konulur, ancak hastalık bilinmediğinden ve ayırıcı tanıda düşünülmediğinden tanı çoğunlukla gecikir. Bu yazıda çocuklarda deri mastositozunun güncel tanı, tedavi ve yönetimi hakkında bilgi verilerek, bu konuda farkındalığın artırılması amaçlanmıştır. (Turk Pediatri Ars 2016; 51: 123-7)