.png)
Langerhans cell histiocytosis is characterized by a clonal proliferation of activated Langerhans cells. LCH may be localized in the skin (congenital self-healing reticulohistiocytosis) or may be associated with dissemination and organ dysfunction. Absence of extracutaneous involvement as well as spontaneous resolution are essential for a definitive diagnosis of CSHR. Spontaneous resolution of the lesions does not preclude the possibility of relapse, either in the skin or at extracutaneous sites. Relapses involving the skin, mucosa, bone, and pituitary gland have been reported. Herein we present a CSHR case who developed a tachycardia attack due to atrioventricular disassociation on follow-up visits. (Turk Arch Ped 2011; 46: 84-6)
Kendiliğinden düzelen doğumsal retikülohistiyositoz (Hashimoto-Pritzker Hastalığı): olgu sunumu
Langerhans hücreli histiyositozlar aktive olmuş langerhans hücrelerinin klonal çoğalması ile belirgindir. Cilde sınırlı olabildiği gibi (doğuştan kendiliğinden düzelen retikülohistiyositoz: DKDR), organ tutulumu ile birlikte de olabilir. Doğuştan kendiliğinden düzelen retikülohistiyositoz tanısı için cilt dışı tutulumun olmaması ve lezyonların kendiliğinden gerilemesi şarttır. Uzun dönem izlemde cilt, mukoza, kemik ve hipofizi tutan tekrarlar bildirilmiştir. İzleminde atriyoventriküler ritim uyumsuzluğuna bağlı taşikardi atağı gelişen bir doğuştan kendiliğinden düzelen retikülohistiyositoz olması nedeni ile sunulmuştur.(Turk Arş Ped 2011; 46: 84-6)