.png)
Airways with lung parenchyma and foregut develop from primitive foregut. Bronchopulmonary foregut molformations are the name of congenital, structural, often sporadic and non-hereditary anomalies including vessel anomalies formes during individual development of these two system following their separation from each other. The wideley observed forms are summarise in the context of this article. Congenital diaphragmatic hernia (CDH) is a disease that is coused by the incomplete maturation of the diaphragm and a defect mostly on the left side, at the postero-lateral portion of the diaphragm. Diaphragm completes its growth around 4th-8th gestational age. If not then the abdominal viscera moves into the thoracic cavity and lung development is insufficient due to compression of the abdominal organs.This also causes maturation problem at the pulmonary arteries and ends up with severe pulmonary hipertansion that might be highly fatal in the newborns. (Turk Arch Ped 2010; 45 Suppl: 68-71)
Bronkopulmoner malformasyonlar ve konjenital diafragma hernisi
Hava yolları ile akciğer parenkiminin ve önbarsağın gelişimi primitif foreguttan olmaktadır. Bu iki sistemin birbirinden ayrılması ve sonrasında ayrı ayrı gelişimi sırasında oluşan, damar anomalilerini de içeren doğumsal yapısal, genellikle sporadik ve kalıtsal olmayan anomalilere bronkopulmoner foregut malformasyonlar denir. En sık görülenler bu yazıda özetlenmiştir. Konjenital diafragma hernisi difragmanın yetersiz maturasyonunu tamamlamaması nedeniyle oluşan bir hastalıktır. Defekt sıklıkla diafragmanın sol posterolateralindedir. Diafragma gelişimi intrauterin 4-8. haftalar arasında tamamlanır. Bu dönemde diafragma oluşumunda bir defekt ortaya çıkarsa karın içi organlar toraksa geçer ve yarattığı baskıyla akciğer gelişimini engeller. Aynı zamanda pulmoner arterlerin de gelişiminde de problemler oluşur ve sonuç olarak yenidoğanda hayati tehlike oluşturan ciddi pulmoner hipertansiyon gelişir.(Turk Arş Ped 2010; 45 Suppl: 68-71)